Mastocitosis


La urticaria pigmentosa (U.P) es una variedad clínica de mastocitosis (enfermedad de origen desconocido caracterizada por un aumento del numero de células llamadas mastocitos que liberan sustancias entre las cuales se encuentra la histamina).

La U.P representa el 80% del total de mastocitosis.

¿Cuando aparece?
En el 55% de los casos comienza entre el nacimiento y los 2 primeros años de vida.
Se caracteriza por la aparición de manchas (máculas) a veces un poco mas elevadas (pápulas) que ocasionalmente se juntan formando placas. Son de color piel, amarillo amarronadas o marrones oscuras de 1 a 3 cm de diámetro; se ubican preferentemente en el tronco, y habitualmente en forma simétrica respetando palmas, plantas y cuero cabelludo.

La característica de estas lesiones es que si se las raspa o fricciona se vuelven mas “rojas” como si fuera una urticaria, a esto se le llama “ Signo de Darier” que ayuda al diagnóstico.

¿Qué cuidados debemos tener?
En estos niños se debe evitar los deportes de mucha friccion (rugby, judo, entre otros) asi como desencadenantes como el frio y calor intensos, las picaduras de algunos insectos, y también la ingesta de alimentos como frutos de mar, frutillas entre otros.
Ciertos medicamentos asi como tambien radiografias con contraste, pueden enrojecer las lesiones.
Como esta variedad de mastocitosis en la niñez tiene un pronóstico excelente, con resolución completa hacia la adolescencia, el tratamiento es conservador.
Se evitaran los desencadenantes o “disparadores” mencionados y se emplearan diferentes antihistamínicos.
A veces ante el rascado o friccion de las lesiones pueden desencadenarse síntomas como picazon el todo el cuerpo o enrojecimiento facial.

Lo mas importante es enfatizar la naturaleza benigna de este tipo de mastocitosis frecuente en la infancia.
Los padres no deberan asustarse ante la aparicion de estas manchas y consultar inmediatamente al pediatra para su correcto asesoramiento y oportuna derivación al dermatólogo.

 

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